Kardiyak amiloidoz nedir?
Kardiyak amiloidoz, yanlış katlanmış proteinlerin kalp dokusunda birikmesiyle gelişen infiltratif kardiyomiyopatidir; en sık transtiretin ve immünoglobulin hafif zincir tipleri görülür. Kalp duvarları kalın görünürken düşük voltaj, iletim bozukluğu, atriyal fibrilasyon ve korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizliği gelişebilir. Karpal tünel, nöropati veya açıklanamayan proteinüri ipucu olabilir. Kan-idrar testleri ile AL tipi dışlanmadan nükleer sintigrafi yorumlanmamalıdır. Tedavi tipe özgüdür ve erken tanı sonucu belirgin etkiler.
Nasıl değerlendirilir?
Değerlendirme; yakınmanın başlangıcı ve seyri, eşlik eden hastalıklar, kullanılan ilaçlar, fizik muayene ve kişiye uygun testlerin birlikte yorumlanmasına dayanır. Tek bir belirti veya test sonucu klinik bağlamdan bağımsız biçimde tanı koydurmaz.
Tedavi ve izlem nasıl planlanır?
Tedavi altta yatan mekanizmaya, belirtilerin ağırlığına, kalp-damar riskine ve eşlik eden hastalıklara göre kişiselleştirilir. İlaçlar hekim önerisi olmadan başlanmamalı, bırakılmamalı veya değiştirilmemelidir.
Yeni başlayan veya uzayan göğüs baskısı; nefes darlığı, soğuk terleme, bulantı, bayılma ya da ani kötüleşmeyle birlikteyse kişi kendi aracıyla yola çıkmamalı ve 112 aranmalıdır.
Daha ileri bilgi
Bu başlık için seçilmiş güncel uluslararası yayın:
Cardiac Amyloidosis Due to Transthyretin Protein: A Review — PubMed, 2024 ↗
Bağlantı ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi PubMed kayıt sayfasını açar.