Nöromüsküler hastalıklarda kardiyomiyopati hakkında temel bilgiler
Duchenne ve Becker musküler distrofi, Emery-Dreifuss distrofi, miyotonik distrofi ve bazı mitokondriyal hastalıklar kalp kasını ve iletim sistemini etkileyebilir. Kas güçsüzlüğü fiziksel yakınmaları maskeleyebileceğinden düzenli EKG, ekokardiyografi, ritim izlemi ve gerektiğinde kardiyak MR önemlidir. Kalp tutulumu dilate veya hipertrofik fenotip, iletim bloğu ya da ritim bozukluğu şeklinde görülebilir. İzlem nöroloji, kardiyoloji, genetik ve solunum ekiplerinin işbirliğini gerektirir; erken kalp tedavisi belirti gelişmeden önce gündeme gelebilir.
Nasıl değerlendirilir?
Bazı kas hastalıkları kalp kasını, bazıları kalbin elektriksel iletimini de etkiler. Yürüme kısıtlılığı efor belirtilerini gizleyebileceğinden yalnız şikâyete dayalı takip yeterli olmayabilir. Hastalığın türüne göre EKG, ekokardiyografi, MR veya ritim kaydı planlanır.
Tedavi ve izlemde nelere dikkat edilir?
Nöroloji ve kardiyoloji takibi birlikte yürütülür. Kontrol aralığı genetik tanıya, kalbin mevcut işlevine ve kullanılan tedavilere göre belirlenir. Ameliyat veya anestezi öncesinde kalp ve solunum durumunun ilgili ekiplere bildirilmesi önemlidir.
Çarpıntı veya nefes darlığı yoksa kontrol gerekli mi?
Bazı nöromüsküler hastalıklarda kalp tutulumu belirti vermeden başlayabilir. Bu nedenle hastalığa özgü düzenli kontrol önerisi belirtiler olmasa da geçerli olabilir. Hangi incelemenin ne sıklıkta gerektiği kişiselleştirilir.
Kaynaklar ve ileri okuma
Konunun değerlendirme çerçevesi için seçilmiş kılavuz ve bilimsel yayınlar: