Ebstein anomalisi

Ebstein anomalisi nedir?

Ebstein anomalisi, triküspit kapağın sağ karıncık içine doğru yerleştiği ve yapısının bozulduğu doğumsal bir hastalıktır. Sonuçta değişen derecede triküspit kaçak, sağ kalp genişlemesi ve bazen morarma görülebilir. Kulakçıklar arası açıklık ve Wolff–Parkinson–White gibi ek ileti yolları sık eşlik eder; çarpıntı ve hızlı ritim atakları önemli olabilir. Ekokardiyografi temel incelemedir, sağ karıncığın boyut ve işlevini daha ayrıntılı değerlendirmek için kalp MR’ı kullanılabilir. Tedavi yalnız kapak görüntüsüne göre değil; belirtiler, egzersiz kapasitesi, morarma, ritim bozukluğu ve sağ kalp işlevine göre planlanır. Cerrahi gerektiğinde kapak onarımı tercih edilebilir ve zamanlama deneyimli merkezce belirlenir. Bayılma veya uzun süren hızlı çarpıntı acil değerlendirme gerektirir.

Nasıl değerlendirilir?

Değerlendirme; yakınmanın başlangıcı ve seyri, eşlik eden hastalıklar, kullanılan ilaçlar, fizik muayene ve kişiye uygun testlerin birlikte yorumlanmasına dayanır. Tek bir belirti veya test sonucu klinik bağlamdan bağımsız biçimde tanı koydurmaz.

Tedavi ve izlem nasıl planlanır?

Tedavi altta yatan mekanizmaya, belirtilerin ağırlığına, kalp-damar riskine ve eşlik eden hastalıklara göre kişiselleştirilir. İlaçlar hekim önerisi olmadan başlanmamalı, bırakılmamalı veya değiştirilmemelidir.