Eisenmenger sendromu

Eisenmenger sendromu hakkında temel bilgiler

Eisenmenger sendromu, düzeltilmemiş büyük bir doğumsal kalp bağlantısının yıllar içinde akciğer damarlarında geri dönüşsüz direnç artışına yol açması ve kan akımının sağdan sola dönmesiyle gelişir. Kandaki oksijen düşüklüğü morarma, çabuk yorulma, nefes darlığı, baş dönmesi, bayılma ve kanlı balgama neden olabilir. Vücut oksijen düşüklüğüne daha fazla alyuvar üreterek yanıt verir; bu durum demir eksikliği, kanama ve pıhtı riskini karmaşıklaştırır. İzlem erişkin doğumsal kalp hastalığı ve pulmoner hipertansiyon konusunda uzman merkezde yapılmalıdır. Pulmoner damar hedefli ilaçlar uygun hastalarda belirtileri ve kapasiteyi iyileştirebilir. Rutin kan alma zararlı olabilir; yalnız belirli hiperviskozite durumlarında uzman kararıyla uygulanır. Gebelik anne ve bebek açısından çok yüksek risklidir. Sıvı kaybı, plansız anestezi, enfeksiyon ve damar içi hava kabarcıklarından korunma önemlidir; ileri hastalıkta kalp-akciğer nakli değerlendirilebilir.

Nasıl değerlendirilir?

Doğumsal kalp bağlantısına eşlik eden ileri akciğer damar hastalığı, şantın yönünü değiştirerek morarma yapabilir. Oksijen düzeyi, kan sayımı, demir durumu ve kalp görüntüleri birlikte değerlendirilir. Deneyimli doğumsal kalp ve pulmoner hipertansiyon ekipleri gerekir.

Tedavi ve izlemde nelere dikkat edilir?

Tedavi özel damar ilaçları, eşlik eden sorunların yönetimi ve bireysel takip içerebilir. Yüksek hematokrit için rutin kan alma doğru olmayabilir; demir eksikliği ayrıca araştırılır. Gebelik çok yüksek risk taşıyabilir ve uzman danışmanlığı gerektirir.

Kalpteki delik kapatılırsa sorun düzelir mi?

İleri ve geri dönüşsüz akciğer damar hastalığında kapatma tehlikeli olabilir. Bu nedenle karar yalnız deliğin varlığına değil, basınç ve damar direnci ölçümlerine dayanır.